血液疾患の鑑別

貧血の鑑別（腫瘍性疾患を含まない）

すべての場合に、（消化管の）出血による貧血の可能性を考えること。（臨床症状やBUN高値、Cr正常）
Crが高ければ、腎障害（EPO低下）による影響も考えること。

大球性貧血 ・汎血球減少＋ ・過分葉好中球（DNA合成障害による核の成熟障害）	神経症状＋　 ・原因は胃切所または悪性貧血（自己免疫性胃炎による壁細胞傷害または抗内因子抗体による吸収障害→VB12欠乏）	VB12欠乏 （Hunter舌炎） 【治療】VB12 筋注（胃切除では内因子がなく吸収されない） 【Howell-Jolly小体が見られる病態（無効造血による核の遺残）】VB12欠乏、MDS、サラセミア、脾摘後など。 【十二指腸で吸収される】鉄火巻き 【空腸で吸収される】VB12，胆汁酸 1日の必要量は2μg（鉄の必要量の1/5000） VB12はトランスコバラミンと結合している。 【高ガストリン血症を示す病態ｘ２】 ①悪性貧血：壁細胞抗体による壁細胞破壊→胃酸分泌低下→二次的な高ガストリン血症。 ②Zollinger-Ellison症候群（ガストリン産生腫瘍） など。http://med.bioresearcher.net/post-826/
	神経症状－ ・妊婦や長期アルコール多飲で欠乏	葉酸欠乏 【治療】VB12 + 葉酸
	汎血球減少＋＋	MDS（＊芽球が多ければALL） 【治療】症状なければ経過観察（あれば輸血やG-CSF）、移植またはアザシチジン。5q欠損あればレナリドミド（サリドマイド誘導体）。 【MDSの予後因子（IPSS-R）】 血小板数、好中球数、Hb減少、染色体異常、骨髄の芽球比率　（＊悪性リンパ腫では年齢、LD、PS、病期、節外病変数≧2）
小球性貧血	血清鉄↓フェリチン↓ TIBC（総鉄結合能）↑	鉄欠乏性貧血 （Plummer-Vinson=赤く平の舌炎） 【治療】鉄剤。（＋原因への対処） ＊フェリチン値が正常化するまで鉄剤投与する。
（同上）	血清鉄↓フェリチン↑　 ・トランスフェリン↓ （TIBC（総鉄結合能） ↓）	ACD　（慢性炎症で鉄の利用障害）　み48 （トランスフェリンは炎症（IL6）により合成が減るらしい。たとえば関節リウマチなどの膠原病では貯蔵鉄のヘム合成利用が障害される） 【治療】原因への対処 炎症→出血による貧血もありうるので注意！
（同上）	血清鉄↑フェリチン↑　環状鉄芽球＋	鉄芽球性貧血 （後天性ではMDSに伴うものが多い。他にRA, 薬剤など）（ヘムの合成障害（鉄は過剰状態になる。UIBC↓ ）　み49 【治療】VB6（代謝に影響　ヘム↑）、鉄キレート。 TIBC→～↓
（同上）	血清鉄↑フェリチン↑　標的赤芽球＋ （日本人に多いβサラセミアではHbF↑ HbA2↑）	サラセミア（外観が皿の赤芽球） （特定グロビン鎖の異常。鉄は過剰状態） 【治療】症状なければ経過観察。輸血、脾摘、鉄キレート。
血管内溶血 ・LD↑、血尿や指先の紫斑	汎血球減少＋＋ HAM試験, Sugar water test	PNH（GPIアンカー異常, 変異で補体による破壊） （合併症にAAや血栓症DVTやBudd-Chiari症候群） 【治療】濃厚赤血球の輸血、エクリズマブ（補体阻害薬）、造血幹細胞移植。 ハプトグロビン（遊離Hbを運搬）は消費され低値。
	（先天性。マラリア薬などで誘発）	G-6-PD欠損
	直接Coombs＋、II型アレルギー（抗体）、SLE＋	冷式AIHA 【治療】保温。基礎疾患の治療。
血管外溶血 ・LD↑、脾腫＋	直接Coombs＋、II型アレルギー（抗体）、SLE＋	温式AIHA 　み71 （ITP合併はEvans症候群）アイアイeva 【治療】ステロイド、脾摘、免疫抑制薬。
（同上）	（先天性。金平糖様の赤血球）	PK欠損
（同上）	（先天性。高色素性・球状赤血球）	HS（遺伝性球状赤血球症, Hereditary spherocytosis）　み68 ・スペクトリンやアンキリン異常 赤血球膜量が減少（RBCあたりのHbは増える）により高色素性貧血（MCHC↑）となる。 【治療】脾摘が唯一の治療法である（貧血が改善する） 【上記までの溶血性貧血をまとめる） １）先天性＝①膜異常→HS、酵素異常→G6PD欠損、血色素異常→HbS症、サラセミア、ポルフィリア ２）後天性＝①抗体で→AIHA、血液型不適合など、②変異→PNH、③破砕→DIC、人工弁、TTPなど、④脾機能亢進（特発性門脈圧亢進症など）
無効造血（LD↑）	汎血球減少＋	AA（Fanconi貧血） 【治療】軽～中症では蛋白同化ステロイド。重症～ではATG（抗胸腺細胞グロブリン）＋ステロイド、シクロスポリン、骨髄移植、トロンボポエチン受容体作動薬。
（同上）	赤血球系のみ減少	赤芽球癆 ・先天性ではDiamond-Blackfan貧血。後天性ではHS+B19感染での発症や、胸腺腫に合併する場合がある。 【治療】シクロスポリン。ステロイド。 ＊輸血の際はヘモクロマトーシスに注意。 【シクロスポリン】血液領域では、AAや赤芽球癆に対して免疫抑制療法として用いられる。
貪食で貧血（LD↑）	汎血球減少＋。 炎症→ヘプシジン↑→フェリチン↑↑	血球貪食症候群（HPS, Hemophagocytotic syndrome） （DIC合併に注意）
－－－	フェリチン↑↑	ヘモクロマトーシス（様々な原因） ＊ほかに鉄過剰としては成人Stillのみ覚える ３徴候として、①肝障害、②糖尿病（膵臓の損傷による）、③皮膚色素沈着 （組織への鉄蓄積による様々な臓器障害。心不全なども）
「マラソン後の溶血」		行軍ヘモグロビン尿症 ・足底部の物理的刺激による機械的な赤血球の破壊

血液腫瘍の鑑別と治療

なお治療については、最下の6項目のみ個別に覚え、ほかは雰囲気でよろしい（R-CHOPや3-7とか云々）。一部の疾患では重症度分類にのっとった治療の記憶が必要であり、国試レベルは高め。

【治療について】

出血傾向－血小板または凝固系異常を呈する疾患の鑑別

汎血球減少は別カテゴリで扱われているので注意すること。血小板は止血能を”出血時間”で評価されるが必ずしも血小板減少は伴わない。出血傾向や血栓による破壊で赤血球減少が起こる場合があり、鑑別に注意を要する。

鑑別はPT, APTT, 出血時間を頼りに疾患を絞っていく。

PT-INRが出たら、想起すべきは、肝障害と血液の異常（ワルファリン服用時も！）